گزارش مورد مجله دانشگاه علوم پزشکی رفسنجان دوره پنجم، شماره چهارم، زمستان 1385، 294-291 گزارش یک مورد نادر بیماری مادرزادی: Persistent Mullerian Duct Syndrome (PMDS) در یک آقای 71 ساله دکتر حسین صالحی ، دکتر محمدرضا وطنی‌باف دریافت مقاله: 6/4/85 ارسال مقاله به نویسنده جهت اصلاح: 19/7/85 دریافت اصلاحیه از نویسنده: 18/11/85 پذیرش مقاله: 23/11/85 چکیده زمینه و هدف: (PMDS) Persistant Mullerian Duct Syndrome یک شکل نادر از هر مافرودیسم کاذب مذکر می‌باشد که معمولاً در اوایل زندگی تشخیص داده می‌شود. تمایزجنسی طبیعی در هفته ششم جنینی دیده می‌شود، که به ژن قرار گرفته روی کروموزوم Yبستگی دارد. مجاری ولف (مذکر) و مولرین (مؤنث) تا زمان افتراق جنسی در رویان وجود دارند. بیضه‌های جنین تستوسترون و ماده مهار کننده مولرینMullerian Inhibiting Substance (MIS) ترشح می‌کنند. این ماده باعث پسرفت ساختمان‌های مؤنث می‌شود. در غیاب بیضه جنینی، سیستم مولرین به بلوغ کامل می‌رسد. هر گونه اختلال در مراحل تمایز جنسی می‌تواند به صورت تظاهرات بالینی بینابینی (Intersex) تظاهر کند، که یکی از نادرترین آن‌ها PMDS می‌باشد. این سندروم معمولاً همراه با کریپتورکیدیسم و نازایی می‌باشد. با توجه به نادر بودن سندروم و یافته‌های غیر معمول مثل سن بالا، عدم وجود کریپتورکیدیسم و عدم نازایی در بیمار مورد نظر و یافت نشدن این سندروم در این سن و با این یافته‌ها در بررسی منابع مختلف، تصمیم به گزارش بیماری گرفتیم. شرح مورد: بیمار آقای 71 ساله‌ای بود، که به علت فتق اینگوینال راست تحت عمل جراحی قرار گرفت. معاینه دستگاه تناسلی خارجی نرمال بود. در حین جراحی یک رحم چسبیده به طناب اسپرماتیک در محل حلقه داخلی وجود داشت، که هیسترکتومی انجام شد. با توجه به چسبندگی شدید به طناب و ترومای عروق اسپرماتیک حین عمل جراحی، ارکیدکتومی همان طرف نیز انجام شد. نمونه رحم و بیضه جهت پاتولوژی ارسال و تشخیص PMDS مسجل شد. نتیجه‌گیری: این بیماری به طور تیپیک با کریپتورکیدیسم و فتق اینگوینال در سال‌های اولیه زندگی تشخیص داده می‌شود و معمولاً نازایی دارند. این بیماران معمولاً در حین عمل جراحی به طور اتفاقی کشف می‌شوند. اگر چه با روش‌های تشخیص قبل از عمل مثل سونوگرافی، امکان تشخیص در بعضی موارد وجود دارد. بیمار مورد نظر یک سری یافته‌های غیر معمول داشت، که می‌توان نتیجه گرفت که این سندروم حتی در افراد مسن که تنها یافته آن‌ها فتق اینگویینال می‌باشد نیز یافت می‌شود. واژه‌های کلیدی: سندرم مجرای مولرین باقی مانده، کریپتورکیدیسم، نازایی

متن کامل [PDF 3617 kb]   (2675 دریافت)