TY - JOUR T1 - Expression of Hemophagocytic Lymphohistiocytosis with Hepatic Dysfunction in a 50 days Old Infant TT - معرفی یک مورد شیرخوار 50 روزه با بیماری لنفوهیستیوسیتوزیس هموفاگوسیتیک و علایم نارسایی کبدی JF - RUMS_JOURNAL JO - RUMS_JOURNAL VL - 6 IS - 3 UR - http://journal.rums.ac.ir/article-1-348-fa.html Y1 - 2007 SP - 213 EP - 216 KW - Hepatic manifestation KW - Hemophagocytic lymphohistiocytosis KW - Familial hemophagocytic lymphohistiocy_ tosis N2 - گزارش مورد مجله دانشگاه علوم پزشکی رفسنجان دوره ششم، شماره سوم، پاییز 1386، 216-213 معرفی یک مورد شیرخوار 50 روزه با بیماری لنفوهیستیوسیتوزیس هموفاگوسیتیک و علایم نارسایی کبدی دکتر لیلا برجیان ، حسین نظمیه دریافت مقاله: 7/1/86 ارسال مقاله به نویسنده جهت اصلاح: 23/3/86 دریافت اصلاحیه از نویسنده: 17/4/86 پذیرش مقاله: 4/5/86 چکیده زمینه و هدف: لنفوهیستیوسیتوزیس هموفاگوسیتیک (HLH) یک بیماری نادر است. علت آن تکثیر غیرطبیعی هیستیوسیت‌ها داخل بافت‌ها و ارگان‌ها و میزان بروز آن 1 مورد در 50000 تا 300000 مورد می‌باشد. هدف از این مطالعه مدنظر قرار گرفتن بیماری HLH در شیرخوارانی که علایم کبدی به خصوص همراه باسیتوپنی دارند، بود. شرح مورد: این گزارش مربوط به شیرخواری 50 روزه مبتلا به HLH است که تظاهرات کبدی خیلی برجسته شامل آسیت شکمی همراه با فتق نافی، بزرگی کبد، آنزیم‌های کبدی افزایش یافته و تست‌های انعقادی مختل داشت و در آسپیراسیون مغز استخوان در سن هفتاد روزگی هموفاگوسیتوز توسط هیستیوسیت‌ها، مطابق با HLH گزارش شد. متأسفانه والدین بیمار رضایت به شروع درمان ندادند و شیرخوار در سن 90 روزگی فوت نمود. نتیجه‌گیری: گرچه علایم بالینی HLH غیراختصاصی می‌باشند ولی همیشه باید در هر شیرخواری که دچار بیماری کبدی است به خصوص اگر با سیتوپنی همراه باشد، به عنوان تشخیص افتراقی مدنظر قرار گیرد. واژ‌های کلیدی: لنفوهیستیوسیتوزیس هموفاگوسیتیک، تظاهرات کبدی، لنفوهیستوزیس هموفاگوسیتوز خاتوادگی M3 ER -