Journal of Rafsanjan University of Medical Sciences

fa نقش هورمون پاراتیرویید بر قامت بیماران مبتلا به بتاتالاسمی ماژور The Role of Parathyroid Hormone on Stature in Major Beta-Thalassemic Patients بیوشیمی Biochemistry پژوهشي Research خلاصهسابقه و هدف: تغییرات استخوانی یکی ازعوارض بیماری بتاتالاسمی ماژور است که هنوز دلیل آن مشخص نمی‌باشد. تنها در چندین گزارش متابولیسم مواد معدنی استخوانی و هورمون پاراتیرویید (PTH) در این بیماران مورد بررسی قرار گرفته است، با در نظر گرفتن این نکته که تعداد بیماران تالاسمی ماژور در منطقه کرمان زیاد می‌باشند، در این پژوهش به بررسی عوامل مؤثر در متابولیسم استخوانی شامل هورمون پاراتیرویید، کلسیم یونیزه، فسفر معدنی، و آنزیم فسفاتاز قلیایی این بیماران در گروه‌های سنی مختلف پرداختیم. مواد وروش‌ها: در یک مطالعه مقطعی، از 200 بیمار که جهت دریافت خون به درمانگاه تالاسمی کرمان مراجعه ‌نمودند، مقدار5 میلی لیتر خون گرفته شد. بیماران به پنج گروه سنی (کمتر یا مساوی 2 سال، 7-3، 12-8، 16-13 و 24-17 ساله) تقسیم شدند، و نتایج آنان با نتایج 83 فرد سالم مقایسه گردید. به علاوه، پرسش‌نامه‌ایی برای تمام بیماران و گروه کنترل که شامل اطلاعاتی از قبیل میزان قد، وزن و علایم کمبود کلسیم بود، توسط پزشک تکمیل گردید. برای بررسی آماری قد و وزن، بیماران به 24گروه بر اساس سن آنان تقسیم گردیدند.یافته‌ها: نتایج آماری نشان داد که غلظت سرمیPTH و کلسیم یونیزه گروه‌های بیمار در مقایسه با گروه‌های کنترل کاهش یافته (001/0p<)، در صورتی که غلظت سرمی فسفر معدنی آنان افزایش نشان ‌داد (01/0p<). به علاوه، آنزیم فسفاتاز قلیایی بیماران تنها در گروه کودکان کمتر یا مساوی دو سال، به طور معنی‌داری بیشتر از گروه کنترل می‌باشد (05/0p<)، و در دیگر گروه‌ها تفاوت‌ها معنی‌دار نبود. علایم کمبود کلسیم شامل احساس خارش در عضلات در 28 %، گرفتگی عضلات در 7%، و تشنج در 5/7 % بیماران مشاهده گردید. مقایسه آماری قد و وزن بیماران و گروه‌های کنترل نشان داد که تنها بیماران زیر یک سال دارای قد و وزن طبیعی بودند و قد و وزن دیگر بیماران در مقایسه با گروه‌های کنترل تفاوت معنی‌داری نشان داد (05/0p<)، که با افزایش سن این تفاوت‌ها واضح تر بودند (001/0p<). نتیجه‌گیری: 5/89 % بیماران دارای فریتنی بیشتر از 1500 نانوگرم در میلی‌لیتر بوده، و 91% آن‌ها مصرف دسفرال‌آمین منظمی نداشتند، بنابراین می‌توان نتیجه گرفت که عدم ترشح کافی PTH که به دنبال افزایش رسوب آهن در بافت‌ها پدیدار می‌گردد، دلیل کاهش کلسیم یونیزه و افزایش فسفر این بیماران می‌باشد. و همین تغییرات می‌تواند احتمالاً یکی از علل کوتاهی قد و کاهش وزن بیماران مذکور باشد.واژه‌های کلیدی: بتا تالاسمی ماژور، هورمون پاراتیرویید، کلسیم، فسفات، فسفاتاز قلیایی، قامت، وزن <rect id="_x0000_s1026" style="MARGIN-TOP: 20.8pt Z-INDEX: 1 LEFT: 0px MARGIN-LEFT: -9.4pt WIDTH: 158.95pt POSITION: absolute HEIGHT: 36pt TEXT-ALIGN: left mso-position-horizontal-relative: text mso-position-vertical-relative: text" strokecolor="white" ><wrap anchorx="page" ></rect /> The Role of Parathyroid Hormone on Stature in Major Beta-Thalassemic Patients GR. Moshtaghi Kashanian PhD 1 , A. Ahmadi MD2, MM. Hayat Bakhsh MD3 1- Assistant professor, Dept. of Biochemistry, Faculty of Medicine, University of Medical Sciences, Kerman, Iran 2- Professor of Pediaterics, University of Medical Sciences, Kerman, Iran 3- Assistant professor of Internal Medicine, Faculty of Medicine, University of Medical Sciences, Kerman, Iran Background: Bone changes are typical complications of thalassaemia major, with unknown pathogenesis. There are only a few studies concerning mineral metabolism and parathyroid hormone (PTH) level in the patients whit this disorder, but the number of cases are limited and results are controversial. Since there are many major beta-thalassemic patients in Kerman area, the present study investigated the related factors in bone metabolism of these patients including PTH, ionized calcium, inorganic phosphate, and alkaline phosphatase level in patients with different age. Material and Methods: In a cross sectional study, blood samples (5ml) were collected from 200 patients refferiry to the thalassemia clinic for blood transfusion. The patients were divided into five different age groups (<2, 3-7, 8-12, 13-16 and 17-24 years), and their results were compared with the results obtained from 83 healthy subjects as control group. Furthermore, a questionnaire was filled by a physician for all the patients and the control group, which included height, weight, and clinical symptoms of calcium deficiency. For comparison of height and weight, patients were divided into 24 groups according to their age. Results: Analysis of data showed significant decreases (p<0.001) in serum level of PTH and calcium of all the patients, while there were significant increases in the level of the inorganic phosphate of them (p<0.01). Furthermore, alkaline phosphatase was increased significantly (p<0.05) only in the children < 2 years, compared with the respective control group, while there were no significant changes among the other age groups. Symptoms of calcium deficiency such as paraesthesia were detected in 28%, muscular spasm in 7%, and seizure in 7.5% of the patients. Statistically, only one year old patients had normal height and weight, while significant decreases were detected for the other age groups (p< 0.05), which became more predominant in the older patients (p<0.001). Conclusion : The present study indicated that the lower secretion of PTH following the deposition of iron in different tissues (89.5% of the patients had ferritin level of above 1500 ng/ml, and 91% had no regular desfral use), that causes the reduction of ionized calcium, and increase of inorganic phosphate. Furthermore, Low level of PTH leads to impaired metabolism of calcium and phosphate, and lower stature and body weight of these patients. Key words: b -thalassaemia major, Parathyroid, Hormone Ionized calcium, Inorganic phosphate, Alkaline phosphatase, Stature, Weight *Corresponding author Tel:(0341)3221662,Fax:(0341)3221671, E-mail: MoshtaghiKashanian@hotmail.com Journal of Rafsanjan University of Medical Sciences and Health Services, 2004, 3(4): 258-266 b -thalassaemia major, Parathyroid, Hormone Ionized calcium, Inorganic phosphate, Alkaline phosphatase, Stature, Weight 258 266 http://journal.rums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-126-1&slc_lang=fa&sid=1 GR. Moshtaghi Kashanian غلامرضا مشتاقی‌کاشانیان MoshtaghiKashanian@hotmail.com 690031947532846002818 690031947532846002818 Yes A. Ahmadi اکبر احمدی 690031947532846002819 690031947532846002819 No MM. Hayat Bakhsh محمدمهدی حیات‌بخش 690031947532846002820 690031947532846002820 No