خلاصه

سابقه و هدف: تغییرات استخوانی یکی ازعوارض بیماری بتاتالاسمی ماژور است که هنوز دلیل آن مشخص نمی‌باشد. تنها در چندین گزارش متابولیسم مواد معدنی استخوانی و هورمون پاراتیرویید (PTH) در این بیماران مورد بررسی قرار گرفته است، با در نظر گرفتن این نکته که تعداد بیماران تالاسمی ماژور در منطقه کرمان زیاد می‌باشند، در این پژوهش به بررسی عوامل مؤثر در متابولیسم استخوانی شامل هورمون پاراتیرویید، کلسیم یونیزه، فسفر معدنی، و آنزیم فسفاتاز قلیایی این بیماران در گروه‌های سنی مختلف پرداختیم.

مواد وروش‌ها: در یک مطالعه مقطعی، از 200 بیمار که جهت دریافت خون به درمانگاه تالاسمی کرمان مراجعه ‌نمودند، مقدار5 میلی لیتر خون گرفته شد. بیماران به پنج گروه سنی (کمتر یا مساوی 2 سال، 7-3، 12-8، 16-13 و 24-17 ساله) تقسیم شدند، و نتایج آنان با نتایج 83 فرد سالم مقایسه گردید. به علاوه، پرسش‌نامه‌ایی برای تمام بیماران و گروه کنترل که شامل اطلاعاتی از قبیل میزان قد، وزن و علایم کمبود کلسیم بود، توسط پزشک تکمیل گردید. برای بررسی آماری قد و وزن، بیماران به 24گروه بر اساس سن آنان تقسیم گردیدند.

یافته‌ها: نتایج آماری نشان داد که غلظت سرمیPTH  و کلسیم یونیزه گروه‌های بیمار در مقایسه با گروه‌های کنترل کاهش یافته (001/0p<)، در صورتی که غلظت سرمی فسفر معدنی آنان افزایش نشان ‌داد (01/0p<). به علاوه، آنزیم فسفاتاز قلیایی بیماران تنها در گروه کودکان کمتر یا مساوی دو سال، به طور معنی‌داری  بیشتر از گروه کنترل می‌باشد (05/0p<)، و در دیگر گروه‌ها تفاوت‌ها معنی‌دار نبود. علایم کمبود کلسیم شامل احساس خارش در عضلات در 28 %، گرفتگی عضلات در 7%، و تشنج در 5/7 % بیماران مشاهده گردید. مقایسه آماری قد و وزن بیماران و گروه‌های کنترل نشان داد که تنها بیماران زیر یک سال دارای قد و وزن طبیعی بودند و قد و وزن دیگر بیماران در مقایسه با گروه‌های کنترل تفاوت معنی‌داری نشان داد (05/0p<)، که با افزایش سن این تفاوت‌ها واضح تر بودند (001/0p<).

نتیجه‌گیری: 5/89 % بیماران دارای فریتنی بیشتر از 1500 نانوگرم در میلی‌لیتر بوده، و 91% آن‌ها مصرف دسفرال‌آمین منظمی نداشتند، بنابراین می‌توان نتیجه گرفت که عدم ترشح کافی PTH که به دنبال افزایش رسوب آهن در بافت‌ها پدیدار می‌گردد، دلیل کاهش کلسیم یونیزه و افزایش فسفر این بیماران می‌باشد. و همین تغییرات می‌تواند احتمالاً یکی از علل کوتاهی قد و کاهش وزن بیماران مذکور باشد.

واژه‌های کلیدی: بتا تالاسمی ماژور، هورمون پاراتیرویید، کلسیم، فسفات، فسفاتاز قلیایی، قامت، وزن